O Câncer de Adrenal ou Suprarrenal é um tumor raro, com incidência anual de 2 casos/1.000.000 habitantes (0,02% de todas as neoplasias; 0,2% dos óbitos por câncer). Incide em ambos os sexos, com predomínio em três fases da vida: em crianças de 1 e 2 anos; na faixa etária entre 7 e 16 anos e, mais comumente, em adultos na 5ª década de vida. A causa do câncer de adrenal não é conhecida e os fatores de risco não são precisos, portanto, não é possível fazer o rastreamento da doença. Muitos dos diagnósticos na vida adulta são realizados quando o paciente é submetido a um exame de imagem para um “check-up” ou na investigação de uma outra doença.

As glândulas suprarrenais são duas e estão localizadas imediatamente acima dos rins. Podem ser divididas em duas partes: cortical e medular.

A porção externa ou cortical é o local em que ocorre a produção de hormônios conhecidos como esteróides, a saber:

– Cortisol: controla o metabolismo orgânico e auxilia o corpo a lidar com o estresse.

– Aldosterona: ajuda os rins a regularem a pressão arterial e a quantidade de sal no sangue.

– Andrógenos: podem ser convertidos em formas mais comuns dos hormônios sexuais, como estrogênio (feminino) e testosterona (masculino) em outras partes do corpo, mas em menor quantidade que os hormônios produzidos pelos testículos nos homens e ovários nas mulheres.

É na região do córtex que a maioria dos tumores de adrenal se desenvolve.

A parte interna da glândula suprarrenal, conhecida como medular, é o local do corpo em que se produzem hormônios como norepinefrina e epinefrina (também chamado de adrenalina). Estes atuam diretamente sobre os sistemas cardiovascular e renal (controlando a frequência cardíaca, pressão arterial e homeostase dos fluidos corporais).

Os tumores da adrenal, na região medular, podem ser benignos (feocromocitomas) ou malignos (neuroblastomas), enquanto na porção cortical, os tumores benignos são conhecidos como adenomas, e os malignos são denominados de carcinomas.

Os sinais e sintomas dos tumores na região cortical da adrenal estão relacionados ao descontrole na produção de hormônios (andrógeno ou estrogênio). Em meninos, pode-se observar o crescimento excessivo de pêlos em face, púbis e axila. Os hormônios masculinos podem desenvolver precocemente o pênis em meninos ou o clitóris em meninas. Nas meninas, podem desencadear o desenvolvimento dos seios e aparecimento de ciclos menstruais. Tumores produtores de estrogênio também podem aumentar os seios em meninos. Nos adultos, esses sintomas são menos perceptíveis, considerando que os pacientes já passaram pela puberdade e têm caracteres sexuais definidos, exceto quando produzem em excesso o hormônio do sexo oposto. Os níveis excessivos de cortisol podem desencadear a Síndrome de Cushing e os possíveis sinais e sintomas são:

• Ganho de peso, com alargamento da região cervical, abdome e na área das bochechas (face da lua);
• Estrias roxas no abdômen;
• Crescimento excessivo do cabelo no rosto, braços, peito e nas costas das mulheres;
• Irregularidades menstruais;
• Fraqueza e perda de massa muscular nas pernas;
• Depressão e/ou mau humor;
• Ossos enfraquecidos (osteoporose), que podem levar a fraturas;
• Altos níveis de açúcar no sangue, muitas vezes levando ao diabetes;
• Pressão alta.

Os principais sinais e sintomas causados por tumores de adrenal produtores de Aldosterona são:

• Pressão alta;
• Fraqueza;
• Cãibras musculares;
• Baixos níveis de potássio no sangue.

Os cânceres de suprarrenal podem se manifestar tardiamente, quando o tumor já é grande o suficiente para pressionar órgãos adjacentes à lesão primária ou metastática.

O diagnóstico inclui uma consulta e um exame físico detalhado, procurando identificar sinais e sintomas sugestivos de tumores da adrenal. Exames de sangue e urina (específicos) serão solicitados, além de exames de imagem como Raio-X, Ultrassom, Tomografia, Ressonância ou Tomografia de emissão de pósitrons (PET).

A maioria dos cânceres de córtex adrenal não são herdados, são esporádicos, mas alguns são causados por um defeito genético (em até 15%). Essa situação é mais comum em cânceres de suprarrenais em crianças. Citamos algumas síndromes que podem levar ao câncer da adrenal: Li-Fraumeni, Beckwith-Wiedemann, Neoplasia endócrina múltipla (MEN1), polipose adenomatosa familiar (FAP) e Síndrome de Lynch ou câncer colorretal não-policístico hereditário (HNPCC). Nestas situações, recomenda-se o aconselhamento genético visando um melhor rastreamento e acompanhamento evolutivo da neoplasia.

Confirmado o diagnóstico, indica-se o tratamento, que inclui uma ou mais modalidades terapêuticas: cirurgia, radioterapia e/ou quimioterapia. Quando os tumores são encontrados precocemente há chances de cura, mas se o câncer se espalhou por áreas além da glândula adrenal, a cura torna-se pouco provável. Nesta situação, o tratamento pode ser indicado para retardar a progressão ou recorrência da neoplasia e melhorar a qualidade de vida do paciente. Na dúvida, procure o seu médico.

*Dr. Marco Lipay